Sindromes de Eisenmenger

A Síndrome de Eisenmenger é uma doença complexa onde se tem uma elevação da pressão pulmonar a níveis sistêmicos, causada pelo aumento da resistência vascular pulmonar (>800 dinas s/cm5), com shunt reverso (direita-esquerda) ou bidirecional, através de um grande defeito congênito, intra ou extracardíaco, não reparado e que exige tratamento multidisciplinar. A história desta doença teve início em 1897, com a publicação de um médico austríaco sobre seu paciente que morreu com maciça hemoptise. Atualmente, o nome Eisenmenger traz, a diversos médicos, conceitos diferentes, todos, entretanto, relacionados à hipertensão pulmonar.

Fisiologia e patologia

Na síndrome de Eisenmenger, ocorre uma elevação absoluta da resistência vascular pulmonar acima de 12 unidades Wood ou relação resistência pulmonar-resistência sistêmica > 1,0 e pressão na artéria pulmonar maior que a pressão sistêmica ou igual a ela.
Ocorre espessamento da íntima e fibrose dos vasos pulmonares. Com o aumento da resistência, progride para dilatação do átrio direito, do ventrículo direito e da artéria pulmonar.

Características clínicas

Os sintomas da cardiopatia-base que determinavam sinais de insuficiência cardíaca congestiva passam a melhorar, inicialmente por diminuição do shunt esquerda-direita ao se instalarem níveis de pressão pulmonar que superem a pressão sistêmica. Os sintomas subseqüentes à hipertensão pulmonar instalada são:

a) policitemia;
b) cianose;
c) dispnéia;
d) hemoptise;
e) síncope ao esforço.

A ausculta cardíaca na síndrome de Eisenmenger se caracteriza por:

a) P 2 hiperfonética;
b) B 4 de ventrículo direito;
c) clique de ejeção pulmonar;
d) sopro sistólico pulmonar;
e) sopro diastólico pulmonar;
f) sopro holossistólico em região paraesternal esquerda inferior;
g) regurgitação tricúspide.

História natural e complicações

Os pacientes com a síndrome de Eisenmenger vêm a falecer em torno da segunda ou terceira década de vida. Suas complicações mais freqüentes são:

a) insuficiência cardíaca direita;
b) hipoxemia/policitemia;
c) hemoptise/hemorragia pulmonar;
d) acidente vascular cerebral;
e) abscesso cerebral;
f) endocardite;
g) arritmia;
h) morte súbita.


Tratamento

Clínico

A base do tratamento clínico está no manejo da insuficiência cardíaca direita e no controle da arritmia para promover melhor conforto para o paciente e retardar a deterioração clínica prematura.
A trombose e o embolismo pulmonar podem contribuir para a progressão da obstrução vascular pulmonar. Entretanto, benefícios definidos da anticoagulação crônica não têm sido demonstrados em decorrência de sangramento que é comum em pacientes com eritrocitose severa.
A sangria está indicada na policitemia para manter o hematócrito em torno de 60-65%. Valores abaixo de 60% e acima de 70% resultam em diminuição da liberação do oxigênio.
Atenção deve ser dada à quimioprofilaxia da endocardite infecciosa.

Cirúrgico

Pacientes com transposição dos grandes vasos e comunicação interventricular que se apresentam severamente limitados pela hipóxia podem beneficiar-se com a cirurgia de Mustard paliativa, na qual se faz o redirecionamento em nível atrial do sangue venoso sistêmico e pulmonar para a circulação pulmonar e aorta, respectivamente, reduzindo a hipoxemia. A comunicação interventricular permanece patente, permitindo shunt residual, fornecendo circulação pulmonar e prevenindo a insuficiência cardíaca direita.
Programas de transplante coração-pulmão vêm sendo desenvolvidos em centros de referência para a síndrome de Eisenmenger.


Fonte:
Bibliomed: Soraya Kalil